- Valutazione non invasiva dell'epatopatia Fontan indotta
- Noninvasive evaluation of the Fontan associated liver disease
- Quarti, Andrea Giulio <1973>
Subject
- MED/23 Chirurgia cardiaca
Description
- Introduzione: L’intervento di Fontan comporta un aumento istantaneo della pressione venosa centrale che causa, nel medio-lungo termine, una forma di epatopatia specifica detta FALD. Il monitoraggio della FALD è complesso ma potrebbe consentire di bloccarne o rallentarne l’insorgenza. Lo studio ha valutato l’efficacia delle modalità di monitoraggio non invasivo. Materiale e metodi: Sei pazienti (età media 24 anni) operati presso l’IRCCS Azienda Ospedaliero Universitaria di Bologna sono stati sottoposti a RMN 4D-Flow e ad Ecodoppler epatico. Sono stati raccolti i dati anagrafici, morfologici, anamnestici e i markers sierologici per il calcolo degli scores MELD-XI, APRI, FIB4, i valori di Shear Stress assiale e circonferenziale e gli indici di pulsatilità e resistenza delle arterie epatica e renale. Risultati: Il tempo trascorso tra la Fontan e lo studio è stato di 17,8 anni. Età media alla Fontan 6,8 anni. Tutti i pazienti avevano un quadro compatibile con epatopatia. I markers sierologici e gli scores MELD-XI,APRI e FIB4 si sono dimostrati di scarsa utilità. All’ecografia tutti i pazienti avevano ecostruttura irregolare, splenomegalia e valori elevati di pulsatilità e resistenza dell’arteria epatica e splenica. La rigidità epatica media è stata di 12,4 Kpa. Alla RMN 4DF lo Shear stress assiale è stato massimo a livello del condotto (0,16 Pa) e minimo a livello delle vene sovra epatiche (0,05 Pa). Lo Shear Stress si è mostrato massimo nei pazienti con emodinamica sfavorevole e peggior quadro ecografico addominale, evidenziando aree di inefficienza energetica. Conclusioni: La combinazione delle diagnostiche di imaging non invasive potrebbe rivelarsi adeguata per il monitoraggio della FALD. In particolare, la RMN 4D Flow potrebbe rivelare aree di inefficienza energetica predisponenti alla FALD. Questo potrebbe indirizzare in modo specifico la terapia dei pazienti operati o addirittura indurre la modifica del disegno della Fontan verso forme più efficienti.
- Introduction: Fontan surgery results in an instantaneous increase in central venous pressure that causes, in the medium to long term, a specific form of hepatopathy called FALD. Monitoring of FALD is complex but could allow its onset to be stopped or slowed. This study evaluated the effectiveness of noninvasive monitoring modalities. Material and methods: Six patients (mean age 24 years) operated on at IRCCS Azienda Ospedaliero Universitaria di Bologna underwent 4D-Flow MRI and hepatic Ecodoppler. Biographical, morphological, anamnestic data and serological markers were collected to calculate MELD-XI, APRI, FIB4 scores, axial and circumferential Shear Stress values, hepatic structure and dimension, portal and caval vein dimensions and flow pattern, and hepatic and renal arterial pulsatility and resistance indices. Results: The mean age at Fontan was 6.8 years, and the time elapsed between Fontan and the study was 17.8 years. All patients had a picture compatible with hepatopathy. Serologic markers and MELD-XI, APRI, and FIB4 scores proved to be of little use. On ultrasonography, 100% of patients had irregular ecostructure and splenomegaly; one had a nodule <1cm. The mean liver stiffness was 12.4 Kpa. Hepatic and splenic pulsatility and resistance index were elevated in 100% of patients. On MRI, the discrepancy between venous flow and flow values in the pulmonary arteries was 6.1%. Axial shear stress was highest at the level of the duct (0.16 Pa) and lowest at the level of the suprahepatic veins (0.05 Pa). Shear stress seemed to correlate with echo and laboratory findings. Conclusions: The combination of noninvasive imaging diagnostics might prove sufficient for monitoring FALD. In particular, 4D Flow MRI could reveal areas of energy inefficiency predisposing to FALD. This could specifically target the therapy of operated patients or even induce the modification of Fontan design toward more efficient forms.
Date
- 2024-03-22
Type
- Doctoral Thesis
- PeerReviewed
Format
- application/pdf
Identifier
urn:nbn:it:unibo-30107
Quarti, Andrea Giulio (2024) Valutazione non invasiva dell'epatopatia Fontan indotta, [Dissertation thesis], Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Dottorato di ricerca in Scienze cardio nefro toraciche