- Alterazioni strutturali e funzionali nelle diverse eziologie di amiloidosi cardiaca: analisi dei parametri ecocardiografici ed emodinamici invasivi e loro ruolo prognostico
- Structural and functional alterations in the different etiologies of cardiac amyloidosis: analysis of echocardiographic and invasive hemodynamic parameters and their prognostic role
- Milandri, Agnese <1985>
Subject
- MED/11 Malattie dell'apparato cardiovascolare
Description
- Background e scopo: Tradizionalmente la cardiomiopatia amiloidotica (CA) è stata considerata una cardiomiopatia restrittiva, ma studi recenti hanno evidenziato il ruolo anche della disfuzione sistolica nella sua fisiopatologia. In questo contesto recente, raramente è stato indagato il profilo emodinamico invasivo. Lo scopo dello studio è stato quello di caratterizzare il profilo emodinamico, strutturale e funzionale della CA nelle tre principali eziologie (amiloidosi da catene leggere (AL), amiloidosi transtiretino-relata (ATTR) mutata (ATTRm) e ‘wild-type’ (ATTRwt)), valutare le differenze del profilo ecocardiografico ed emodinamico nelle fasi diverse di malattia ed esplorare il ruolo prognostico delle principali variabili cliniche e strumentali nella CA. Metodi e risultati: Abbiamo analizzato retrospettivamente i dati di 224 pazienti con CA (AL, n=93; ATTRm, n=66; ATTRwt, n=65). Rispetto all'ATTRwt, i pazienti con AL presentano un minor interessamento morfologico cardiaco, ma dati emodinamici paragonabili, caratterizzati da elevate pressioni di riempimento biventricolari e riduzione della gittata sistolica. L’ATTRm, nonostante il profilo ecocardiografico analogo all’ATTRwt, mostra un quadro emodinamico migliore. Gli indici di funzione diastolica e sistolica longitudinale del ventricolo sinistro (Vsn) sono alterati fin dagli stadi iniziali della malattia, mentre la frazione di eiezione (FEVsn) rimane preservata nella maggior parte dei pazienti, anche nelle fasi avanzate (FEVsn 50 [37-60]%; FEVsn <40% nel 28% dei pazienti NYHA III / IV). All'analisi multivariata, età, NYHA III/I, eziologia AL, frazione di contrazione miocardica (MCF), indice cardiaco (CI) e pressione atriale destra (RAP) sono indipendentemente associati a eventi clinici avversi. Conclusioni Questo studio conferma la complessa fisiopatologia della CA, in cui la disfunzione diastolica è accompagnata da una funzione sistolica longitudinale anormale sin dalle fasi iniziali della malattia. L'AL e l'ATTRwt, nonostante diversi gradi di alterazioni morfologiche, hanno un profilo emodinamico simile; l'ATTRm, invece, presenta un quadro emodinamico migliore. Tra i parametri strumentali, MCF, CI e RAP emergono come predittori significativi di eventi avversi.
- Background and aim Traditionally, amyloidotic cardiomyopathy (CA) has been considered a restrictive cardiomyopathy, but recent studies have highlighted the greater complexity of its pathophysiology, in which even the systolic dysfunction plays an important role. In this recent context, the invasive hemodynamic profile has rarely been investigated. Therefore, we sought to characterize the hemodynamic, structural and functional profiles of CA in the three main etiologies (light chain amyloidosis (AL), mutant transthyretin-related amyloidosis (ATTRm) and 'wild-type' ATTR (ATTRwt)), to evaluate their differences between various disease stages and to explore the prognostic role of the main clinical and instrumental variables in CA. Methods and results We retrospectively analyzed data of 224 patients with CA (AL, n=93; ATTRm, n=66; ATTRwt, n=65). Compared with ATTRwt, AL patients have a milder cardiac morphological involvement, but comparable hemodynamic data, characterized by increased biventricular filling pressures and reduced systolic stroke volume. ATTRm shows a better hemodynamic profile than ATTRwt, despite similar echocardiographic data. LV diastolic and longitudinal systolic function indices (S wave at Tissue Doppler Imaging and longitudinal strain) are abnormal from the initial stage of the disease, while LV ejection fraction remains preserved in most patients, even in the advanced stages (FE 50 [37-60] %; FE < 40% in 28% of NYHA III/IV patients). At multivariable analysis, age, NYHA III/IV, AL etiology, myocardial contraction fraction (MCF), cardiac index (CI) and right atrial pressure (RAP) at catheterization are independently associated with adverse clinical events. Conclusions This study confirms the complex pathophysiology of CA, in which the diastolic dysfunction is accompanied by abnormal longitudinal systolic function from the initial disease stages. AL and ATTRwt, despite different degrees of morphological alterations, have a similar hemodynamic profile; ATTRm, instead, has more favorable hemodynamic parameters. Among the instrumental parameters, MCF, CI and RAP emerged as significant predictors of adverse events.
Date
- 2021-05-14
Type
- Doctoral Thesis
- PeerReviewed
Format
- application/pdf
Identifier
urn:nbn:it:unibo-27682
Milandri, Agnese (2021) Alterazioni strutturali e funzionali nelle diverse eziologie di amiloidosi cardiaca: analisi dei parametri ecocardiografici ed emodinamici invasivi e loro ruolo prognostico, [Dissertation thesis], Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Dottorato di ricerca in Scienze cardio nefro toraciche